ATLAS DE PATOLOG�A FORENSE Cuad Med Forense 2010; 16(3):161-165
Aneurisma de arco a�rtico secundario a degeneraci�n de la media. A prop�sito de
un caso de muerte s�bita juvenil
Aortic arch aneurysm secondary to medial degeneration. Report of a case presenting as sudden juvenile death
JV. Pachar1, JA. Hidalgo2, VA. Aguirre2, OL. Alvarado2, M. Santos3
1 Pat�logo forense. Departamento de Patolog�a Forense. Instituto de Medicina Legal y Ciencias Forenses de Panam�. (Rep�blica de Panam�).
2 M�dico residente de Medicina Forense. Instituto de Medicina Legal y Ciencias Forenses de Panam�. (Rep�blica de Panam�).
3 M�dico forense. Servicio de Patolog�a Forense. IML de Sevilla (Espa�a).
RESUMEN
Los aneurismas de aorta tor�cica son una causa significativa de muerte en los pa�ses occidentales. Frecuentemente, la muerte s�bita e inesperada debida a una disecci�n y/o rotura aguda de la aorta es la primera manifestaci�n de una enfermedad silente que ha cursado con un periodo de dilataci�n a�rtica progresiva.
Cuando estas situaciones se presentan en un individuo joven y sin cambios ateroscler�ticos de la pared a�rtica, la mayor�a de las veces se sospecha la existencia de un trastorno gen�tico. Sin embargo, existen otras posibles causas de la dilataci�n y posterior rotura/disecci�n de la aorta tor�cica, siendo la m�s frecuente la degeneraci�n de la media (DM) de origen idiop�tico, tambi�n denominada S�ndrome de Erdheim-Gsell o Enfermedad de Erdheim.
Presentamos el caso de una muerte s�bita en una mujer de 18 a�os, sin antecedentes m�dicos conocidos y sin fenotipo marfanoide, consecutiva a la rotura de un aneurisma sacular de la aorta tor�cica. El examen histol�gico confirm� la existencia de una degeneraci�n de la capa media de la pared a�rtica como �nico hallazgo de inter�s. Se realiz� estudio gen�tico de colagenopat�as a la hermana de la fallecida que result� negativo. Por todo esto, se estableci� como causa de la muerte la rotura de un aneurisma de aorta tor�cica sobre una DM idiop�tica.
Palabras clave: Aneurisma de aorta tor�cica. Rotura. Degeneraci�n idiop�tica de la capa media. Muerte s�bita. Patolog�a forense.
ABSTRACT
Thoracic aortic aneurysms are a significant cause of death in Western countries. Frequently, sudden unexpected death due to acute dissection and/or rupture of the aorta is the first manifestation of a silent disease with progressive aortic dilatation.
These situations in young people, and without atherosclerotic changes of aortic wall, are suspicious for genetic disorders. However, there are other possible causes of the dilatation and subsequent rupture/dissection of the thoracic aorta, being the most frequent the idiopathic medial degeneration, also called Erdheim-Gsell syndrome or Erdheim Disease.
We report a case of sudden death in an 18-year-old woman with no medical history and no marfanoid habitus, secondary to the rupture of a saccular aneurysm of the thoracic aorta. Histological examination confirmed the existence of a degeneration of the media layer of the aorta, without another abnormality. Genetic studies for collagenopathies conducted in her sister were negative. The rupture of a thoracic aortic aneurysm due to idiopathic medial degeneration was established as the cause of death.
Key words: Thoracic aortic aneurysm. Rupture. Idiopathic medial degeneration. Sudden death. Forensic pathology.
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